肺动脉高压

继发性肺动脉高压

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                                                        继发性肺动脉高压
                                                                           (Secondary Pulmonary Hypertension)


        病因:
        根据流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺血管阻力、肺血流量有关。
        平均肺动脉压=平均肺静脉压+肺血管阻力*肺血流量
        1、肺血流量增加:左向右分流的先天性心脏病均有肺血流量增加,因而可使肺动脉压升高。
        2、肺血管病变:主要引起肺血管阻力增加,肺动脉压因而增加。
             如:弥漫性肺栓塞,肺动脉炎等。
        3、肺部疾病:
        ⑴ 慢性阻塞性肺部疾病:慢性支气管炎,支气管哮喘,支气管扩张等。
        ⑵ 弥漫性间质性肺部病变:含铁血黄素沉着症、肺间质纤维化等。
        ⑶ 肺泡通气不足:原发性或神经原性肺泡通气不足(格林巴利综合征。
        4、高原性肺动脉高压:由长期缺氧所致。
        5、肺静脉高压


        发病机理:
        目前不清,研究认为ET-1,NO,PGI,细胞因子和生长因子(PDGF,TGF-β,EGF)等参与了左向右分流肺动脉高压的形成。


        病理分级:
        Heath and Edwards将肺动脉的小血管病变依次分为六级:
        1、中膜平滑肌增厚。
        2、内膜有平滑肌细胞增生。
        3、内膜增厚和纤维化,使许多小动脉梗塞。
        4、血管扩张和血管丛样改变,后者为栓塞中的内皮细胞增生形成的复通的微血管。
        5、除血管丛样改变外,并有血管瘤样、海绵样病变,内膜透明变性。
        6、有坏死性动脉炎。
        前三级病变往往是可以恢复的,左向右分流所致肺动脉高压肺血管病变已达四级,手术效果不佳。


        病理生理改变:
        肺循环是一低阻力、低压力、高容量的器官,决定肺动脉压力的主要因素有:肺静脉压力、肺血管阻力、肺血流量。


        临床表现:
        1、症状:主要是非特异性症状。
                       乏力、 劳力性呼吸困难、 晕厥、 心律失常、 心绞痛、声音嘶哑。
        2、体征:肺动脉第二心音亢进、右心功能不全的体征


        辅助检查:
        1、胸部X线检查:
        ⑴ 肺血表现:肺血增多,肺门血管影增粗,周围血管纤细
        ⑵ 右心房、右心室肥大
        ⑶ 肺动脉段突出
        2、心电图:
        ⑴ 电轴右偏
        ⑵ P波高尖(右心房扩大)
        ⑶ 右心室肥厚或双心室肥厚
        3、超声心动图
        ⑴ 发现心血管原有畸形
        ⑵ 右心室舒张期内径扩大
        ⑶ 右室前壁及室间隔增厚
        ⑷ 根据肺动脉瓣返流束频谱或右心房返流束频谱估测肺动脉压
        4、心导管检查及选择性心血管造影
        ⑴ 较准确的测定肺动脉压力,计算肺循环阻力
        ⑵ 测定血氧含量,计算左右心排血量
        ⑶ 通过吸氧试验及药物试验可判断重症肺高压是否可逆
        ⑷ 肺动脉造影
        ⑸ 肺动脉楔嵌造影
        5、放射性核素检查:对肺动脉高压诊断意义不大