肺动脉高压诊疗现状

肺动脉高压（PAH）是一种罕见的极度恶性疾病，其主要特征为肺动脉阻塞引起肺血管阻力及肺动脉压力渐进性升高，伴随不可逆的肺血管重构和右心室肥大，最终导致右心衰竭而死亡。肺动脉高压症状主要表现为呼吸急促、呼吸困难、疲乏、昏厥和胸痛，患者预后性差，死亡率高，生存期少于3年。

虽然整体被称为罕见病，但实际上，只有特发性或遗传性的肺动脉高压才真正属于罕见病；而考虑到肺动脉高压的诱因多种多样，潜在的肺动脉高压患者并不在少数。基于中国的人口基数和整体老龄化的趋势，以及流行病学研究的逐步完善和患者治疗率的逐步提升，实际接受治疗的肺动脉高压的患者基数将大幅提高，也会更加精确，患者数量可能远超预计。

药物治疗是肺动脉高压治疗的首选途径，但至今尚无理想的治疗药物。