原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压
(Primary Pulmonary Hypertension, PPH)

病因：

        目前不明，可能是多因素作用的结果。
        1、神经体液因素：研究较多的有内皮素系统，NO系统，PG系统，胶原系统。
        2、肺动脉炎的继发性血管病变
        3、胶原性疾病的肺血管病变
        4、慢性微型血栓
        5、家族遗传因素

病理生理：
肺小动脉保持胎儿时期的解剖特点（管壁厚，管腔窄）以及肺动脉壁硬化相继导致肺动脉压力持续增高、右心室后负荷持续增加、右心衰竭等。

        临床表现：
        1、发病女多于男。
        2、多于小儿时期发病。
        3、主要表现为：婴儿：喂养困难，呼吸急促，发育落后等。
                                 儿童：运动性呼吸困难，晕厥，心前区疼痛等。
        4、查体发现：肺动脉瓣第二音亢进。
                              右心功能不全的表现。

        辅助检查：
        1、胸部X线：
        ⑴ 大多正常，肺门血管影增粗，肺外带血管影纤细。
        ⑵ 右心室肥大。
        ⑶ 肺动脉段突出。
        2、EKG：电轴右偏
                       右心室肥厚
        3、超声心动图：
        ⑴ 未见心血管先天性畸形。
        ⑵ 右房、右室扩大，右室前壁及室间隔肥厚。
        ⑶ 间接测定肺动脉压力。
        4、心导管检查：测定心腔压力，排除先天性心血管畸形。