继发性肺动脉高压

继发性肺动脉高压
(Secondary Pulmonary Hypertension)

        病因：
        根据流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺血管阻力、肺血流量有关。
        平均肺动脉压=平均肺静脉压+肺血管阻力*肺血流量
        1、肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病均有肺血流量增加，因而可使肺动脉压升高。
        2、肺血管病变：主要引起肺血管阻力增加，肺动脉压因而增加。
             如：弥漫性肺栓塞，肺动脉炎等。
        3、肺部疾病：
        ⑴ 慢性阻塞性肺部疾病：慢性支气管炎，支气管哮喘，支气管扩张等。
        ⑵ 弥漫性间质性肺部病变：含铁血黄素沉着症、肺间质纤维化等。
        ⑶ 肺泡通气不足：原发性或神经原性肺泡通气不足（格林巴利综合征。
        4、高原性肺动脉高压：由长期缺氧所致。
        5、肺静脉高压

发病机理：
目前不清，研究认为ET-1，NO，PGI，细胞因子和生长因子（PDGF，TGF-β，EGF）等参与了左向右分流肺动脉高压的形成。

        病理分级：
        Heath and Edwards将肺动脉的小血管病变依次分为六级：
        1、中膜平滑肌增厚。
        2、内膜有平滑肌细胞增生。
        3、内膜增厚和纤维化，使许多小动脉梗塞。
        4、血管扩张和血管丛样改变，后者为栓塞中的内皮细胞增生形成的复通的微血管。
        5、除血管丛样改变外，并有血管瘤样、海绵样病变，内膜透明变性。
        6、有坏死性动脉炎。
        前三级病变往往是可以恢复的，左向右分流所致肺动脉高压肺血管病变已达四级，手术效果不佳。

病理生理改变：
肺循环是一低阻力、低压力、高容量的器官，决定肺动脉压力的主要因素有：肺静脉压力、肺血管阻力、肺血流量。

        临床表现：
        1、症状：主要是非特异性症状。
                       乏力、劳力性呼吸困难、晕厥、心律失常、心绞痛、声音嘶哑。
        2、体征：肺动脉第二心音亢进、右心功能不全的体征

        辅助检查：
        1、胸部X线检查：
        ⑴ 肺血表现：肺血增多，肺门血管影增粗，周围血管纤细
        ⑵ 右心房、右心室肥大
        ⑶ 肺动脉段突出
        2、心电图：
        ⑴ 电轴右偏
        ⑵ P波高尖（右心房扩大）
        ⑶ 右心室肥厚或双心室肥厚
        3、超声心动图
        ⑴ 发现心血管原有畸形
        ⑵ 右心室舒张期内径扩大
        ⑶ 右室前壁及室间隔增厚
        ⑷ 根据肺动脉瓣返流束频谱或右心房返流束频谱估测肺动脉压
        4、心导管检查及选择性心血管造影
        ⑴ 较准确的测定肺动脉压力，计算肺循环阻力
        ⑵ 测定血氧含量，计算左右心排血量
        ⑶ 通过吸氧试验及药物试验可判断重症肺高压是否可逆
        ⑷ 肺动脉造影
        ⑸ 肺动脉楔嵌造影
        5、放射性核素检查：对肺动脉高压诊断意义不大